CASOS PARA DIAGNÓSTICO

Caso para diagnóstico 14

Nódulos subcutáneos con eosinofilia persistente

Javier Gil-Lianes. Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona.

Mujer de 39 años, natural de Filipinas, sin antecedentes familiares de interés.

Antecedentes patológicos:
• Prurigo crónico escoriado, de inicio a los 30 años de edad.

Medicación habitual: Cetirizina 10mg/12h

Enfermedad actual: La paciente refiere que desde hace 8 años presenta un prurito generalizado, de inicio a los 30 años.
En el estudio dirigido inicial, tras realizar análisis analítico (Eosinofilia >4000, IgE elevada), serológico (IgG Toxocara positiva) y biopsia cutánea (Dermatitis perivascular linfocitaria con signos de escoriación), se había orientado como prurigo escoriado. Se inició tratamiento con antihistamínicos de segunda generación, corticoterapia tópica y tratamiento empírico con albendazol e ivermectina, con escasa mejoría.
Tras la pérdida de seguimiento durante 4 años en el contexto de viaje de vuelta a su país de origen (Filipinas), consulta de nuevo por la aparición hace 8 meses de nódulos subcutáneos en ambos brazos con marcado prurito (Figuras 1 a 4). Niega la presencia de otra sintomatología adicional (fiebre, pérdida de peso, astenia, alteración del ritmo deposicional).

Pruebas complementarias:
Laboratorio:
• Bioquímica general: PCR <0.4 mg/dL, Cr 0.59mg/dL, ALT/AST 77/70 U/L, BT 0.9 mg/dL, LDH 302 U/L, VSG 18 U/L
• Hemograma: Leucocitos 15350/µL (Neutrófilos 1840, Eosinófilos 12130 (79%), Linfocitos 1070. Hemoglobina 12.6 g/dL, Plaquetas 270 000/µL
• Autoimmunidad: ANA 1:160 (patrón homogéneo-moteado), Anticuerpos anti-músculo liso: 1/80
• Triptasa 3.98 ng/mL, IgE total 22.008 kU/L
• Inmunofijación en sangre y orina: negativa. Proteinograma: Hipergammaglobulinemia policlonal (Poligamma 29%, sin banda “M”).
Imagen:
• Ecografía cutánea: Áreas heterogéneas, hipoecoicas, mal delimitadas de 3.9x3.2x1.2 cm y 7.2x3.4x2.4cm, en brazo derecho e izquierdo, respectivamente. Aumento de vascularización en ecodoppler-color.
• RMN: Lesión subcutánea en brazo derecho y múltiples en el izquierdo, de morfología pseudolobuladas y mal delimitadas. Estructuras vasculares y adenopatías asociadas.
• Eco-cardio: Sin alteraciones funcionales ni morfológicas (no presencia de alteraciones valvulares).
• TAC Toraco-abdominal: adenopatías inguinales (la mayor de 2.5 cm). Adenopatías axilares borderline.
Moleculares:
• Reordenamiento TCR / Inmunoglobulinas (región FRI): policlonal
• Citogenética convencional: 46, XX
• ARN RT-PCR (Bcr-abl, FIPI1L1-PDGFRa, JAK2): negativo
• Sangre periférica: Subpoblaciones T i NK sin anomalías Aumento de linfocitos B (31% de los linfocitos), relación kappa/lambda normal.
Histológicas no-cutáneas:
• Aspirado médula ósea: Aspirado medular rico, con presencia de las tres series hematopoyéticas en proporción y tamaño normal
• PAAF adenopatía: infiltrado inflamatorio crónico inespecífico, sin evidencia de fenotipo aberrante.
Histología: Se practicó una biopsia mediante ECO-BAG de un nódulo subcutáneo en brazo. Se realizaron tinciones de Hematoxilina-Eosina (Figuras 5 a 7).


¿Cuál es su diagnóstico?