CASOS PARA DIAGNÓSTICO
Caso para diagnóstico 5
Lesiones liquenoides cutáneo-mucosas persistentes y progresivas
Sonia Segura. Servicio de Dermatología, Hospital del Mar Barcelona.
Mujer de 78 años, sin antecedentes familiares de interés. No antecedentes médicos relevantes.
Enfermedad actual: Es remitida a nuestro servicio en junio 2016 por lesiones erosivas en mucosa oral (Figura 1) acompañadas de una erupción pápulo-descamativa en extremidades con afectación palmo-plantar (Figura 2). Se realiza una biopsia cutánea (Figura 3) y de mucosa oral (Figura 4). La paciente presenta mala evolución a pesar de la instauración de corticoides a dosis medias y tratamiento tópico, con ulceración de las lesiones cutáneas. Se realizan estudios de inmunofluorescencia (IF) directa en mucosa oral, IF indirecta sobre vejiga de rata, determinación de anticuerpos contra desmogleínas 1 y 3, así como estudios de inmunoblot en suero que resultan negativos para enfermedad ampollar autoinmune. Se solicita un TAC toraco-abdominal que muestra la presencia de una masa mediastínica cuya biopsia confirma un timoma cortical. La paciente rechaza someterse a extirpación quirúrgica del mismo. Durante la evolución, presenta progresión de las lesiones cutáneo-mucosas con afectación ocular (blefaro-conjuntival) (Figuras 5 a 8) a pesar de varios tratamientos (acitretino, hidroxicloroquina, corticoides orales). El cuadro se acompaña de un deterioro del estado general, con infecciones respiratorias de repetición en relación con bronquiectasias, así como episodios diarreicos de causa no aclarada. En marzo 2022 se repite la biopsia cutánea (Figuras 9-11) con estudio de IF directa que muestra características similares a la biopsia previa. La paciente fallece tres meses más tarde por complicaciones cardio-respiratorias.
Laboratorio: Hb 11.5 g/dl, VCM 101.1 fl, leucocitos 7870 (56.4%N, 29.5%L, 13.3%M, 0%E), plaquetas 265000, ANAs negativos; anticuerpos anti-DNA, anti-Ro, anti-La , anti-Sm, anti-RNP negativos; anticuerpos anti-Dg1, anti-Dg3, anti-BP180, anti-BP230 negativos. Proteinograma normal. No alteración perfil hepático o renal.
Histología:
Biopsias cutáneas: Figuras 3, 9-11
Biopsia de mucosa oral: Figura 4.
IFD de mucosa oral: fijación positiva lineal gruesa para IgG+++, C3++, IgM+ y fibrinógeno+++ en la unión dermoepidérmica. Fijación positiva en cuerpos coloidales para C3 +++ y fibrinógeno+.
IFD de piel: depósito granular de IgM++, IgG+ y de IgA+, en la membrana basal.
