CASOS PARA DIAGNÓSTICO
Caso para diagnóstico 8
Síndrome esclerodermiforme rápidamente progresivo
Alba Álvarez Abella. Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Mútua Terrassa
Varón de 43 años de edad, sin AP de interés, trabaja como fresador de pavimento asfáltico (levantando asfalto).
Enfermedad actual: Presenta cuadro de 1 año de evolución que se inicia con artralgias de manos, dificultad progresiva para cerrarlas (Figura 1), fenómeno de Raynaud, así como endurecimiento cutáneo generalizado progresivo, al que se añade prurito y aparición de heridas al mínimo traumatismo que curan dejando cicatrices atróficas (Figura 2). Asimismo el paciente refiere que le está cambiando la expresión de la cara (Figura 3).
Laboratorio: analítica con hemograma, bioquímica general, función tiroidea, complemento, pruebas de coagulación y sedimento de orina normales. ANA y anticuerpos específicos contra antígenos asociados a la esclerosis sistémica (inmunoblot): negativos. VEGF normal.
Proteínograma: banda monoclonal IgG lambda
Aspirado de médula ósea: 9% células plasmáticas
PET-TC: ganglios linfáticos, algunos de ellos aumentados de tamaño y mínimamente hipercaptantes en regiones cervical, hiliar pulmonar e inguinal bilateral.
Biopsia ganglio cervical: hiperplasia linfoide reactiva
Ecocardiograma: normal
Electromiograma: polineuropatía axonal sensitiva de grado muy leve
Histología: Se practicó una biopsia cutánea (Figuras 4 a 6).
