CASOS PARA DIAGNÓSTICO

Caso para diagnóstico 17

Lesiones urticariformes sin respuesta a los antihistamínicos

Claudia Guilarte. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic de Barcelona.

Mujer de 58 años. Sin alergias medicamentosas.
Antecedentes:


  • Hipotiroidismo subclínico

  • Rinitis alérgica.

  • Fractura humero por accidente de tráfico

  • Linfocitosis de 20 años de evolución en seguimiento por Hematología.

Medicación habitual: Ebastina a demanda, levotiroxina 25mcg/24h.

Enfermedad actual: Derivada desde el servicio de Hematología por una erupción cutánea desde hace varios meses en forma de lesiones urticariformes evanescentes en muslos, piernas, brazos y espalda. Se acompañan de malestar general y fiebre. No responde a los antihistamínicos a pesar de optimizar la dosis.

Exploración física: Pequeñas placas eritemato-habonosas en extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores (Figuras 1 a 4). Además, se observan algunas lesiones de hiperpigmentación residual. No afectación de mucosas.

Pruebas complementarias:


  • Laboratorio: Proteïna C reactiva 4.81 mg/dL (V.N. < 1.00 mg/dL), VSG 46 mm/h (V.N. 1- 20). Leucocitosis 17.21 10^9/L (V.N. 4 – 11) a expensas de linfocitosis 9.1 10^9/L (V.N. 0.9 - 4.5) . Resto de hemograma y bioquímica dentro de la normalidad.

  • Frotis sangre periférica: abundantes linfocitos grandes granulares.

  • Autoinmunidad: ANAs y resto de perfil de Lupus, negativo.

  • Inmunofijación en suero: Se detecta un componente de cadenas ligeras lambdas libres monoclonal. Inmunofijación en orina: Negativa.

  • Estudio de síndrome autoinflamatorio: El análisis realizado no detecta variantes en los genes analizados que sean clasificadas como patogénicas, probablemente patogénicas, ni variantes de significado incierto.

  • Histología: Se realizaron biopsias cutáneas de las que se muestra la tinción con hematoxilina-eosina (Figuras 5 a 7).

Evolución: La paciente realizó varios tratamientos de forma secuencial como dapsona, sulfasalazina y tandas de corticoides orales con un control sólo parcial de su cuadro.


¿Cuál es su diagnóstico?