Lesiones urticariformes sin respuesta a los antihistamínicos
Claudia Guilarte. Servicio de Dermatología. Hospital Clínic de Barcelona.
Mujer de 58 años. Sin alergias medicamentosas.
Antecedentes:
Hipotiroidismo subclínico
Rinitis alérgica.
Fractura humero por accidente de tráfico
Linfocitosis de 20 años de evolución en seguimiento por Hematología.
Medicación habitual: Ebastina a demanda, levotiroxina 25mcg/24h.
Enfermedad actual: Derivada desde el servicio de Hematología por una erupción cutánea desde hace varios meses en forma de lesiones urticariformes evanescentes en muslos, piernas, brazos y espalda. Se acompañan de malestar general y fiebre. No responde a los antihistamínicos a pesar de optimizar la dosis.
Exploración física: Pequeñas placas eritemato-habonosas en extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores (Figuras 1 a 4). Además, se observan algunas lesiones de hiperpigmentación residual. No afectación de mucosas.
Pruebas complementarias:
Laboratorio: Proteïna C reactiva 4.81 mg/dL (V.N. < 1.00 mg/dL), VSG 46 mm/h (V.N. 1- 20). Leucocitosis 17.21 10^9/L (V.N. 4 – 11) a expensas de linfocitosis 9.1 10^9/L (V.N. 0.9 - 4.5) . Resto de hemograma y bioquímica dentro de la normalidad.
Frotis sangre periférica: abundantes linfocitos grandes granulares.
Autoinmunidad: ANAs y resto de perfil de Lupus, negativo.
Inmunofijación en suero: Se detecta un componente de cadenas ligeras lambdas libres monoclonal. Inmunofijación en orina: Negativa.
Estudio de síndrome autoinflamatorio: El análisis realizado no detecta variantes en los genes analizados que sean clasificadas como patogénicas, probablemente patogénicas, ni variantes de significado incierto.
Histología: Se realizaron biopsias cutáneas de las que se muestra la tinción con hematoxilina-eosina (Figuras 5 a 7).
Evolución: La paciente realizó varios tratamientos de forma secuencial como dapsona, sulfasalazina y tandas de corticoides orales con un control sólo parcial de su cuadro.